Лизин пока мало исследован в аспекте его значения для нервной системы. Пути деградации лизина в мозге точно не установлены, но они отличаются от локализованных в печени. Лизин в мозге может катаболировать через образование пипеколовой кислоты.
Интересно и важно, что нервная система исключительно чувствительна к нарушению метаболизма лизина в других тканях. Последнее приводит к тяжелым деструктивным и демиелинизационным процессам в ЦНС, сопровождающимся умственной отсталостью.
Аргинин в целом организме ассоциируется прежде всего с процессом синтеза мочевины. Однако в головном мозге не существует полного цикла образования мочевины, хотя некоторые энзимы этого метаболического пути, такие как аргинино-сукцинатсинтетаза, аргининосукдиназа и аргиназа, найдены в этом органе. Центральный фермент цикла - орнитинкарбамоилтрансфераза - не обнаружена в мозге.
Недавно выявлена еще одна важная функция аргинина. Он является источником образования окиси азота - мощного сосудорасширяющего фактора и нейромедиатора. Синтез N0 осуществляется с помощью фермента аргинат-синтазы. Образующийся при этом цитруллин включается в известный цикл образования мочевины.
Генетические дефекты, связанные с метаболизмом аргинина и образованием мочевины вне нервной ткани, сопровождаются неврологическими последствиями. Все эти генетические заболевания, такие как цитруллинемия, аргининосукцинатацидурия, аргининемия, сопровождаются накоплением в плазме крови и в тканях отдельных метаболитов аргинина. Но, вероятно, наиболее серьезным последствием таких метаболических блоков является сопутствующее им повышение концентрации ионов аммония - гипераммониемия, особенно опасная для растущего мозга и часто ведущая к коме. При аргининосукцинатацидурии умственная отсталость может быть очень тяжелой. Это заболевание сопровождается дегенеративными изменениями в белом веществе мозга, дефектами миелинизации и недоразвитием кортикальных слоев.
Метаболизм орнитина - диаминокислоты, являющейся ближайшим родственником аргинина, в нервной ткани открывает еще одну важную функцию аминокислот - они являются предшественниками полиаминов, соединений, которые выполняют пока мало изученный комплекс регуляторных функций.
Прочие статьи:
Генная (генетическая) инженерия
Что такое генетическая инженерия?
Генетическая инженерия - это раздел молекулярной генетики, связанный с целенаправленным созданием новых комбинаций генетического материала. Основа прикладной генетической инженерии - теория гена. Созданны ...
Методы определения вязкости жидкостей
Определение вязкости биологических жидкостей и, особенно, вязкости крови имеет существенное диагностическое значение. Разнообразные приборы, применяемые для этой цели называют вискозиметрами. Они подразделяются на два основных типа: капил ...
Использование метода геномной дактилоскопии в
анализе генетического сцепления. Обоснование метода
Методический подход, получивший название «обратная генетика» и оказавшийся очень полезным при изучении наследственных заболеваний, в настоящее время взят на вооружение широким кругом исследователей. За последние годы наши представления о ...