Основные аминокислоты

Лизин пока мало исследован в аспекте его значения для нервной системы. Пути деградации лизина в мозге точно не установлены, но они отличаются от локализованных в печени. Лизин в мозге может катаболировать через образование пипеколовой кислоты.

Интересно и важно, что нервная система исключительно чувствительна к нарушению метаболизма лизина в других тканях. Последнее приводит к тяжелым деструктивным и демиелинизационным процессам в ЦНС, сопровождающимся умственной отсталостью.

Аргинин в целом организме ассоциируется прежде всего с процессом синтеза мочевины. Однако в головном мозге не существует полного цикла образования мочевины, хотя некоторые энзимы этого метаболического пути, такие как аргинино-сукцинатсинтетаза, аргининосукдиназа и аргиназа, найдены в этом органе. Центральный фермент цикла - орнитинкарбамоилтрансфераза - не обнаружена в мозге.

Недавно выявлена еще одна важная функция аргинина. Он является источником образования окиси азота - мощного сосудорасширяющего фактора и нейромедиатора. Синтез N0 осуществляется с помощью фермента аргинат-синтазы. Образующийся при этом цитруллин включается в известный цикл образования мочевины.

Генетические дефекты, связанные с метаболизмом аргинина и образованием мочевины вне нервной ткани, сопровождаются неврологическими последствиями. Все эти генетические заболевания, такие как цитруллинемия, аргининосукцинатацидурия, аргининемия, сопровождаются накоплением в плазме крови и в тканях отдельных метаболитов аргинина. Но, вероятно, наиболее серьезным последствием таких метаболических блоков является сопутствующее им повышение концентрации ионов аммония - гипераммониемия, особенно опасная для растущего мозга и часто ведущая к коме. При аргининосукцинатацидурии умственная отсталость может быть очень тяжелой. Это заболевание сопровождается дегенеративными изменениями в белом веществе мозга, дефектами миелинизации и недоразвитием кортикальных слоев.

Метаболизм орнитина - диаминокислоты, являющейся ближайшим родственником аргинина, в нервной ткани открывает еще одну важную функцию аминокислот - они являются предшественниками полиаминов, соединений, которые выполняют пока мало изученный комплекс регуляторных функций.


Прочие статьи:

Биотехнология сельскохозяйственных растений. Перспективы
Начиная с каменного века люди отбирали растения с удовлетворяющими их характеристиками и сохраняли их семена на следующий год. Отбирая лучшие семена, первые агрономы осуществили первичное генетическое модифицирование растений и таким обра ...

Важность планирования семьи
Планирование дальнейшего деторождения в семье, в которой зарегистрирован случай наследственного заболевания, зависит от целого ряда факторов. Ведущую роль при этом играет уровень риска рождения больного ребенка. Генетический риск обычно I ...

Уксусная угрица и другие
Героиня фильма, уксусная угрица - сущест­во безобидное. Живет себе в забродившем уксусе, никому не мешает. Исследователи любят использовать ее как модельный организм для разных опытов. Для этого доста­точно капнуть немного уксуса в крахма ...

Разделы