Основные аминокислоты

Лизин пока мало исследован в аспекте его значения для нервной системы. Пути деградации лизина в мозге точно не установлены, но они отличаются от локализованных в печени. Лизин в мозге может катаболировать через образование пипеколовой кислоты.

Интересно и важно, что нервная система исключительно чувствительна к нарушению метаболизма лизина в других тканях. Последнее приводит к тяжелым деструктивным и демиелинизационным процессам в ЦНС, сопровождающимся умственной отсталостью.

Аргинин в целом организме ассоциируется прежде всего с процессом синтеза мочевины. Однако в головном мозге не существует полного цикла образования мочевины, хотя некоторые энзимы этого метаболического пути, такие как аргинино-сукцинатсинтетаза, аргининосукдиназа и аргиназа, найдены в этом органе. Центральный фермент цикла - орнитинкарбамоилтрансфераза - не обнаружена в мозге.

Недавно выявлена еще одна важная функция аргинина. Он является источником образования окиси азота - мощного сосудорасширяющего фактора и нейромедиатора. Синтез N0 осуществляется с помощью фермента аргинат-синтазы. Образующийся при этом цитруллин включается в известный цикл образования мочевины.

Генетические дефекты, связанные с метаболизмом аргинина и образованием мочевины вне нервной ткани, сопровождаются неврологическими последствиями. Все эти генетические заболевания, такие как цитруллинемия, аргининосукцинатацидурия, аргининемия, сопровождаются накоплением в плазме крови и в тканях отдельных метаболитов аргинина. Но, вероятно, наиболее серьезным последствием таких метаболических блоков является сопутствующее им повышение концентрации ионов аммония - гипераммониемия, особенно опасная для растущего мозга и часто ведущая к коме. При аргининосукцинатацидурии умственная отсталость может быть очень тяжелой. Это заболевание сопровождается дегенеративными изменениями в белом веществе мозга, дефектами миелинизации и недоразвитием кортикальных слоев.

Метаболизм орнитина - диаминокислоты, являющейся ближайшим родственником аргинина, в нервной ткани открывает еще одну важную функцию аминокислот - они являются предшественниками полиаминов, соединений, которые выполняют пока мало изученный комплекс регуляторных функций.


Прочие статьи:

Жизнь микроорганизмов при высоких концентрациях солей и растворенных веществ и в условиях недостатка воды
В живых клетках вода служит средой, в которой молекулы разных размеров взаимодействуют между собой. Структура воды, в которой находятся растворенные вещества, контролирует все жизненно важные процессы в клетке: действие ферментов и регуля ...

Структура клетки растения
Антони ван Левенгук установил, что вещество, находящееся внутри клетки, определенным образом организовано. Он первым обнаружил клеточные ядра. На этом уровне представление о клетке просуществовало еще более 100 лет. Изучение клетки ус ...

Определение положения клонированных сегментов в геномах
В идеале установление положения клонированного сегмента ДНК означает определение фланкирующих его последовательностей и того хромосомного сайта, по которому этот сегмент был включен в хромосому. Конечная цель такого картирования состоит в ...

Разделы