«Если при поцелуе ребенка ощущается соль,
значит он скоро умрет».
Так писали в старых немецких книгах по медицине про детей больных муковисцидозом.
Многие разделы теоретической и практической медицины, в той или иной мере связанные с функционированием в норме и при патологии системы экзокринных органов и тканей, достигли в последние десятилетия высокого уровня развития. Итогом усиления интереса теоретиков и практиков к закономерностям экзосекреции стало установление существенных деталей морфофункционального становления. В частности, обнаружилась ее интеграция с деятельностью достаточно известной эндокринной системой организма, тем более что во многих железах (поджелудочная, слюнные, половые и др.) данные системы объединены не только функционально, но и морфологически.
Особенности формирования экзокринной системы в антенатальном периоде предопределяют не только множественные адаптационные реакции целостного организма, но и характер патогенеза экзокринных заболеваний взрослого человека, а также могут составить основу возможных нарушений обменных процессов. Достаточно упомянуть экзокринную систему желудочно-кишечного тракта, в столь значительной степени определяющей энергетический баланс организма, достаточное поступление пластических материалов и т.д. Под пищеварением понимается сложный процесс трансформации, и усвоения принятой пищи. В зависимости от происхождения ферментов пищеварение различается на три типа (собственное, симбионтное и аутолитическое), из которых собственное определяется экскреторной деятельностью желудочно-кишечного тракта и является основным типом у высших животных. Синтез ферментов, необходимых для собственного пищеварения осуществляется эпителиальными клетками, слюнными железами, поджелудочной и железами кишечника.
Степень выраженности, как резервных возможностей, так и способности противостоять патологическому влиянию экзокринных желез и системы в целом определяется генетическими факторами и обстоятельствами, влияющими на дальнейшее развитие. Расшифровка причины такой универсальной зкзокринопатии, как муковисцидоз (кистофиброз поджелудочной железы) проведенной в рамках глобальной программы "Геном человека", привела к установлению локализации и выделению в чистом виде не только самого гена, ответственного за формирование конечного продукта - секрета экзокринных клеток, но и белка, реализующего генетическую информацию. Тем самым была убедительно продемонстрирована генетическая детерминация и контроль экзосекреции.
Гораздо ранее была установлена роль экзогенных, алиментарных, инфекционных, токсических и пр. факторов, способствующих нарушению функционирования, как избирательных экзокринных желез, так и экзокринной системы в целом и приводящих к обратимым, острым, а порой и необратимым, хроническим процессам в отдельных экзокринных органах.
Однако сумма накопленных знаний в области изучения физиологии и патологии экзокринной системы позволяет говорить о том, что в ближайшее время предстоит выработка неких единых схем корригирующих воздействий. Естественно, этому должна предшествовать определенная работа по систематизации наших знаний в области внешней секреции.
С момента основополагающих фундаментальных работ по физиологии пищеварения была начата разработка прикладных проблем, в частности проблемы фармакологической компенсации недостаточной функции органов желудочно-кишечного тракта, особенно экзокринной части поджелудочной железы, поскольку надежды на ее стимуляцию не оправдались. Несмотря на все расширяющийся ассортимент ферментных препаратов для заместительной терапии, проблема коррекции экзокринной недостаточности поджелудочной железы и желез кишечника остается все еще нерешенной. Однако в последние годы данная проблема была продвинута благодаря внедрению в клинику нового поколения энзимных препаратов, одним из лучших из которых является Креон. В данной работе мы представляем обзор литературы по заместительной терапии интестинальными энзимами, а также собственные данные клинической апробации препарата Креон у больных муковисцидозом.
Прочие статьи:
Развитие твердотельной электроники
Эпоха развития твердотельной электроники имеет более чем столетнюю историю; она началась с возникших и долго необъясняемых физических загадок, так называемых "плохих" проводников. Еще в XIX в. выдающийся физик М. Фарадей столкну ...
Биохимическая селекция, основанная на
экзогенных генах
Этот подход избавляет нас от необходимости выделять специфический мутант, поскольку он подразумевает использование бактериальных генов, которые дают селективные преимущества при их экспрессии в клетках млекопитающих. Для этого конструирую ...
Несемейное групповое поведение
Групповое поведение животных, относящихся к одному виду, представляет собой чрезвычайно интересное явление, поскольку оно, включает так или иначе проявляющуюся согласованность действий животных, входящих в данную группу. Эта согласованно ...