По состоянию кислотности и ферментативной активности желудочного сока можно считать, что способность желудка к перевариванию пищи не нарушена, кроме снижения объема желудочного и дуоденального сока с наличием большого количества слизи.
Стеаторея ведет к потере кальция со стулом, который выделяется в виде мыла, поскольку в кишечнике имеет место омыление кальция неадсорбированными жирными кислотами. Вследствие этого может развиться гипокальциемия, а иногда и тетания.
Таким образом, нарушение деятельности желез пищеварительной системы при муковисцидозе определяет целый ряд вторичных изменений переваривания и всасывания пищевых продуктов.
Клиническая картина муковисцидоза весьма полиморфна и складывается из симптомов поражения различных органов и систем, выраженных в неодинаковой степени. При анализе пропорций больных обнаруживалось слабое развитие подкожно-жирового слоя, увеличение окружности грудной клетки, снижение роста. Развитие дистрофии у больных напрямую связано с нарушением деятельности системы пищеварения, при этом характерным является то, что гипотрофия развивается на фоне нормального или даже повышенного аппетита. Хотя мышечная масса у больных муковисцидозом снижена, абсолютная скорость деградации мышечных белков не изменена.
У больных детей с классической кратиной муковисцидоза довольно рано формируется характерный внешний вид - кукольное лицо, расширенная, нередко деформированная грудная клетка, большой вздутый живот (нередко отмечается пупочная грыжа), худые конечности с деформацией концевых фаланг пальцев рук и ног в виде "барабанных палочек", сухая, серовато-землистого цвета кожа. Из других общих симптомов можно указать на сопутствующую дисфункцию зрачка глаза, а также поражение глаз по типу ночной слепоты с характерными изменениями глазного дна, ликвидирующимися назначением витамина А.
Клиническая картина респираторного синдрома складывается из сочетания ряда симптомов: кашель, которому при обострении бронхолегочного процесса, как правило, сопутствуют одышка и цианоз, непереносимость физической нагрузки и одышка, наличие постоянно или часто выслушиваемых влажных и сухих хрипов в легких, даже вне обострения бронхолегочного процесса.
Изучение клинической картины муковисцидоза у взрослых и подростков показало, что с возрастом происходит сглаживание манифестации болезни, при этом возрастает количество редких проявлений заболевания и осложнений. Нам удалось зарегистрировать симптомы, свойственные только подросткам и взрослым. В основном это касается репродуктивной системы: задержка полового развития, бесплодие, хронический простатит. Весьма важным, на наш взгляд, является постулирование того положения, что симптомы муковисцидоза взрослых складываются не только из случаев проистекающих из раннего детского возраста, но также возможно начало клинических проявлений в гораздо более позднем возрасте. Степень выраженности изменений физической работоспособности коррелирует с массой тела.
Клиническую картину поражения желудочно-кишечного тракта при муковисцидозе определяет изменение физико-химического состава секретов пищеварительных желез и связанный с этим синдром мальабсорбции и мальдигестии.
Косвенным проявлением кишечного синдрома является снижение массы тела, причем тем значительнее, чем ниже уровень интестинальных ферментов. Характерным для муковисцидоза считается развитие гипотрофии на фоне нормального или даже повышенного аппетита. Данное наблюдение может быть полезным при проведении дифференциальной диагностики с другими энтеропатиями.
1.Проба с d-ксилозой позволила нам оценить степень всасывания углеводов как в тощей кишке (порция 1), так и в дистальных отделах тонкой кишки (порция 2). У обследованных нами больных суммарный средний показатель пробы с d-ксилозой оказался сниженным - 22,61±3,1% за счет нарушения всасывательной функции и начальных (12,68±1,9%) и дистальных отделов (9,93±3,4%) тонкого кишечника.
У части больных отмечались боли в животе за счет скопления газов в кишечнике. Явления метеоризма определяют при физикальном обследовании - увеличенный живот, одной из причин которого является гипотония мышц.
В наших наблюдениях мы встретили три случая позднего илеуса (эквивалента мекониального илеуса), что проявлялось в виде инвагинации в промежутке между 1-м и 2-м годами жизни и привело к хирургическому вмешательству с резекцией части кишки.
Прочие статьи:
Обмен белков
После расщепления белков в пищеварительном тракте образовавшиеся аминокислоты всасываются в кровь. В кровь всасывается также незначительное количество полипептидов - соединений, состоящих из нескольких аминокислот. Из аминокислот клетки н ...
Факторы и критерии гоминизации
Гоминизацией называют процесс очеловечения обезьяны, начало которому положило формирование первых специфических человеческих особенностей, а завершением было появление человека современного типа. Для человеческой линии эволюции специфично ...
Эффекты страбизма (косоглазия)
Аномалии, описанные ранее, были вызваны зашиванием век или использованием прозрачных диффузоров, приводящих к потере предметного зрения. Исходя из данных о том, что у детей, страдающих косоглазием или страбизмом (cross-eyed, strabismus, s ...